Меню Рубрики

Идиопатический миелофиброз, методы диагностики.

 Диагноз идиопатический миелофиброз (сублейкемический миелоз) следует предположить у больногоидиопатический миелофиброз с гепато- и/или спленомегалией, анемией, умеренным («сублейкемическим») нейтрофильным лейкоцитозом с небольшим сдвигом влево в лейкоцитарной формуле до единичных промиелоцитов, миелоцитов или метамиелоцитов. Количество тромбоцитов может варьировать от резко повышенных (1000х10х9/л) до резко сниженных цифр. Для подтверждения диагноза идиопатического миелофиброза необходима трепанобиопсия костного мозга.

  Стернальная пункция – зачастую оказывается безуспешной из-за выраженного фиброза костного мозга (отсюда и понятие - миелофиброз).

   Трепанобиопсия костного мозга может выявить как картину гиперплазии костного мозга с вытеснением жира и мегакариоцитозом, так и миелофиброз с остаточным кроветворением различной интенсивности.При импрегнации серебром обнаруживают увеличение количества и толщины ретикулиновых волокон. Отложение коллагена происходит на поздних стадиях заболевания. В 10% случаев идиопатический миелофиброз - сублейкемический миелоз сопровождается развитием остеосклероза. Таким образом, трепанобиопсия костного мозга при данном заболевании является основным методом диагностики.

   Кариологический анализ клеток костного мозга предусматривает исключение диагноза ХМЛ – определение Ph-хромосомы.

   Исследование щелочной фосфатазы нейтрофилов в большинстве случаев выявляет повышение активности этого фермента, в отличие от ХМЛ, где активность этого фермента снижена.

   Биопсия печени требуется в неясных случаях для исключения хронического гепатита или цирроза печени и может выявить очаги экстрамедуллярного кроветворения, что подтверждает диагноз идиопатического миелофиброза.

    Дополнительные исследования:

  • иохимический анализ крови (характерный признак идиопатического миелофиброза – повышение ЛДГ);
  • исследование сывороточных показателей метаболизма железа с определением уровней ферритина, гомоцистеина, витамина В12 и фолатов в сыворотке крови;
  • коагулограмма;
  • УЗИ и КТ органов брюшной полости;
  • доплерография сосудов портальной системы;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • сцинтиография костного мозга.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.