Меню Рубрики

Заболевание крови эритремия, симптомы болезни

заболевание крови  Миелопролиферативное заболевание крови эритремия в основе патогенеза имеет опухолевую трансформацию клетки-предшественницы миелопоэза, что приводит к клональной пролиферации в костном мозге всех трех ростков миелопоэза с преимущественной пролиферацией клеток эритроидного ряда. Заболевание крови эритремия до последнего времени поиском специфических генетических нарушений не диагностировалось. Однако  в 2005 году произошло открытие точечной мутации JAK2 V617F, которая обнаруживается у 90% больных с эритремией и, по-видимому, может служить характерным молекулярным маркером данного заболевания.

   Наиболее частые симптомы болезни:

•        плетора;

•        головная боль;

•        головокружение;

•        усталость;

•        бессонница;

•        онемение пальцев;

•        кожный зуд после водных процедур;

•        нарушения зрения.

   Гепатомегалия наблюдается у 40-70% больных и связана с повышенным кровенаполнением и/или миелоидной метаплазией органа. В редких случаях встречаются тромбозы печеночных вен – синдром Бадда-Киари.

 Спленомегалия наблюдается у 70-90% больных. Размеры селезенки сильно варьируют и определяются длительностью течения заболевания эритремия.

  Картина крови. В крови наблюдается такие симптомы болезни, как абсолютный эритроцитоз, нередко с нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом, возможно увеличение числа базофилов.

  Осложнения эритремии.

  Частыми осложнениями данного заболевания крови являются микроциркуляторные расстройства с развитием эритромелалгий, переходящих нарушений церебрального и коронарного кровообращения, тромбозов артериальных и венозных сосудов. Наряду с тромбогенностью, эритремия характеризуется уникальной склонностью к кровотечениям, особенно после малых хирургических вмешательств. Поражение ЖКТ наиболее часто проявляется образованием язвы двенадцатиперстной кишки (у 8-20% больных).

  Примерно у 30% больных эритремией развивается миелофиброз; около 10-15% больных (получавших ранее лечение радиоактивным фосфором) погибают в результате трансформации эритремии в острый миелобластный лейкоз.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.