Меню Рубрики

Болезнь Вакеза: симптомы, анализ костного мозга

болезнь Вакеза   Основные симптомы заболевания эритремии (болезнь Вакеза) это стойкий абсолютный эритроцитоз в крови в сочетании с гиперплазией костного мозга.

  Диагностические критерии эритремии:

  •         повышение массы эритроцитов (> 25% от среднего значения нормы);
  •         отсутствие причин для вторичного эритроцитоза (нормальное насыщение артериальной крови кислородом и отсутствие повышения уровня сывороточного эритропоэтина);
  •         анализ костного мозга при болезни Вакеза выявляет трехростковую гиперплазию костного мозга в трепанобиоптате подвздошной кости;
  •         увеличение селезенки (пальпаторно или по данным УЗИ);
  •         присутствие мутации JAK2 V617F;
  •         тромбоцитоз (тромбоциты > 400х10х9/л);
  •         нейтрофилез (нейтрофилы  > 10,9х10х9/л).

   Болезнь Вакеза сопровождается изменениями в стернальной пункции, где обнаруживается гиперплазия  эритроидного ростка без мегалобластоза, увеличение числа мегакариоцитов. Для получения более точных данных о патологии, необходим более углубленный анализ костного мозга, для чего проводится трепанобиопсия.

   Трепанобиопсия подвздошной кости подтверждает трехростковую гиперплазию костного мозга; уболезнь Вакеза большинства больных кроветворная ткань занимает 90% межбалочного пространства и более.

   Генетический анализ миелокариоцитов: специфических для эритремии хромосомных аномалий не найдено. С помощью молекулярного анализа установлена мутация JAK2 V617F , которая выявляется у 90% больных эритремией, а также у половины больных с другими хроническими миелопролиферативными заболеваниями.

   Исследование щелочной фосфатазы нейтрофилов, как правило, выявляет повышение активности этого фермента.

   Исследование уровня сывороточного эритропоэтина выявляет характерный для эритремии низкий уровень гормона (вторичный эритроцитоз сопровождается повышенным уровнем эритропоэтина) .

   Помимо перечисленных исследований, при подозрении на болезнь Вакеза больному необходимо провести исследования:

  •         биохимический анализ крови (сывороточные показатели метаболизма железа с определением уровней ферритина, гомоцистеина, витамина В12 и фолатов);
  •         коагулограмму;
  •         УЗИ и КТ органов брюшной полости;
  •         доплерографию сосудов портальной системы;
  •         рентгенографию органов грудной клетки;
  •         сцинтиографический анализ костного мозга.
Литература.
 « Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови» под общей редакцией А.И. Воробьева. М.:«Литтерра» 2009г.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.