В12 – дефицитная анемия (мегалобластная анемия, пернициозная анемия, болезнь Аддисона-
Бирмера, злокачественная анемия), характеризуется прогрессирующей макроцитарной гиперхромной анемией, гиперсегментацией ядер нейтрофилов, тромбоцитопенией без геморрагического синдрома и мегалобластическим эритропоэзом в костном мозге.
«Злокачественное малокровие» впервые описал английский врач T. Addison (1849). Термин «пернициозная» (злокачественная) анемия принадлежит A. Biermer (1872). В 1934 году G. Minot, G. Wipple и W. Murphy были удостоены Нобелевской премии за открытие способа излечения ранее смертального заболевания пернициозная анемия.
В12 – дефицитная - злокачественная анемия – одна из самых распространенных видов анемий. Согласно данным статистики, после 60 лет дефицит витамина В12 обнаруживают у одного из 50 человек, а после 70 лет – у одного из 15.
В соответствии с этим, в некоторых странах уровень кобаламина в сыворотке крови определяют пожилым людям в порядке диспансериризации. В последние годы участились случаи приобретенного дефицита В12 у молодых больных, а также сочетания нескольких видов анемий, что раньше расценивали как казуистику. Очень редкие случаи (описано 30-50 семей) наследственной В12 – дефицитной анемии проявляются в раннем детстве и наследуются по аутосомно-рецессивному типу.
Различают следующие формы В12 – дефицитных анемий:
1. приобретенные
- первичные, обусловленные наличием аутоантител к внутреннему фактору Кастла;
- вторичные, связанные с одним или несколькими соматическими заболеваниями;
2. наследственные.