Меню Рубрики

Хронический миелолейкоз (ХМЛ). Его признаки, классификация.

В течении заболевания хронический миелолейкоз (ХМЛ) выделяют 3 фазы:хронический миелолейкоз

•       хроническую;

•       переходную (фазу акселерации);

•  терминальную – фазу бластной трансформации (саркоматизации) или бластного криза.

Заболевание может быть диагностировано в любой фазе. У 85% больных хронический миелолейкоз выявляется в хронической фазе. У 50% больных заподозрить развитие ХМЛ можно при случайном анализе крови. При этом в крови определяется лейкоцитоз 20 – 50 — 100х10х9/л с характерными изменениями в формуле крови; появлением бластных клеток, единичных промиелоцитов, нейтрофильных миелоцитов, часто увеличено количество базофилов, реже эозинофилов. Нередко в период установления диагноза хронический миелолейкоз выявляется умеренная анемия, тромбоцитопения или, напротив, повышение количества тромбоцитов. Характерным клиническим признаком ХМЛ является увеличение селезенки.

Наиболее значимыми неблагоприятными клиническими признаками для прогнозирования выживаемости являются:

•        увеличение селезенки >5 смиз-под края реберной дуги;

•        процент бластных клеток в крови > 3% и/или в костном мозге > 5%;

•        уровень гемоглобина < 100г/л;

•        процент эозинофилов в крови > 4, базофилов > 7-10%.

Фаза акселерации, как правило, развивается в процессе терапии, однако у 10-15% больных ХМЛ она может быть выявлена в период установления диагноза. Клинические признаки фазы акселерации характеризуют развитие резистентности (устойчивости заболевания) к проводимой терапии.

Фаза акселерации ХМЛ устанавливается на основании одного из следующих признаков:

•        10-29% бластных клеток в периферической крови/костном мозге;

•        суммы бластов и промиелоцитов > 30%;

•        количество базофилов в крови > 20%;

•        тромбоцитопения < 100х10х9/л, не связанная с терапией;

•        прогрессирующее увеличение селезенки в размере в процессе терапии (более чем на 10см);

•        дополнительные хромосомные аномалии (дополнительная Ph-хромосома, трисомия 8 пары, изохромосома 17 и др.).

Диагноз бластной трансформации хронического миелолейкоза  устанавливается при наличии в периферической крови или в костном мозге бластных клеток более 30% (бластный криз) или при появлении экстрамедуллярных очагов кроветворения (кроме печени и селезенки) – саркомная трансформация.

Литература.

« Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови» под общей редакцией А.И. Воробьева. М.:«Литтерра» 2009г.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.