Меню Рубрики

Фиброзная дисплазия. Болезнь Лихтенштейна – Брайцева.

Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия – болезнь Лихтенштейна – Брайцева – болезнь характеризующаяся замещением костной ткани фиброзной тканью. Болезнь развивается в детском возрасте, болеют чаще женщины. Различают моно- и полиоссальную форму заболевания, при первой поражается одна кость, при второй происходит поражение нескольких костей на одной стороне тела. Полиоссальная форма часто сочетается с эндокринопатиями (синдром Олбрайта). Патологическая анатомия. Моноосальная форма чаще всего поражает ребра, длинные трубчатые кости, лопатки, череп. Полиоссальная форма болезни поражает более половины костей, чаще на одной стороне. Очаг поражения в трубчатых костях локализуется в диафизах. В начале кость сохраняет форму и размеры, далее появляется деформация и очаги вздутия кости, они могут укорачиваться или удлиняться. При гистологическом исследовании в кости определяются белесые очаги с красными вкраплениями. Иногда они сливаются между собой, кортикальный слой истончается в местах «вздутий». Фиброзная дисплазия, под микроскопом, характеризуется разрастанием волокнистой фиброзной ткани, среди которых определяются остеоидные балочки и молообызвествленные костные балки. Волокнистая ткань состоит из хаотичных пучковзрелых коллагеновых волокон и веретенообразных клеток. Местами определяются кисты, миксоматозные очаги, гнезда остеокластов и ксантомных клеток, хрящевая ткань. Фиброзная дисплазия осложняется патологическими переломами, особенно часто ломается бедренная кость. Может развиться саркома, часто остеогенная.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.