Skip to content
 

Парапротеинемические гемобластозы. Множественная миелома.

    Множественная миелома возникает, как другие парапротеинемические гемобластозы, в силу неясных причин.парапротеинемические гемобластозы Однако обсуждается роль следующих факторов:

  • генетическая предрасположенность, связанная скорее всего с дефектами иммунной системы - Т-клеточной супрессорной функции;
  • многочисленные влияния хронической антигенной стимуляции иммунной системы;
  • химические и радиационные воздействия;
  • вирусные повреждения генома.

    Существует две гипотезы о том, на каком этапе дифференцировки В-клетка подвергается онкогенной трансформации, приводящей к неконтролируемому клональному росту при данном парапротеинемическом гемобластозе:

  •  объектом опухолевого изменения (трансформации) является клетка костного мозга - предшественница В-лимфоцитов, способная дифференцироваться до плазмоцита, секретирующего PIg;
  •  мишенью опухолевой трансформации является поздняя стадия В-лимфоцита – клетка, прошедшая этапы антигензависимой дифференцировки, переключения изотипов H-цепей Ig и гипермутации генов, кодирующих V-область Ig.

    Множественная миелома отличается тем, что характерной особенностью опухолевых клеток при этом заболевании является нестабильность генома, что выражается в высокой частоте аномалий кариотипа, в т.ч. количественных гипо- и гиперплоидии. Нормальный кариотип у больных, у которых диагностированы парапротеинемические гемобластозы, встречается редко даже на ранних стадиях у нелеченых больных (около 10% случаев).

   В патогенезе множественной миеломы существенная роль отводиться цитокинам, секретируемым стромальными клетками костного мозга и миеломными клетками. Основная роль принадлежит IL-6 фактору дифференцировки и роста миеломных клеток и клеток-предшественников опухолевого моноклона.

Написать отзыв