Skip to content
 

Эритремия — истинная полицитемия.

истинная полицитемия     Эритремия, или истинная полицитемия, болезнь Вакеза - относится к группе хронических миелопролиферативных заболеваний и его можно охарактеризовать сравнительно доброкачественным течением. В основе заболевания эритремия лежит поражение клетки-предшественницы миелопоэза, что приводит к неограниченной пролиферации этой клетки и повышенной продукции зрелых циркулирующих клеток крови с преимущественной гиперпродукцией клеток эритроидного ряда.

   Среди хронических миелопролиферативных заболеваний истинная полицитемия встречается наиболее часто: заболеваемость составляет примеррно от полутора до 1,7 на 100 тысяч населения, причем у мужчин болезнь Вакеза встречается несколько чаще.

   В течении заболевания эритремия выделяют следующие стадии:

I – начальная стадия;

IIА – развернутая стадия без миелоидной метаплазии;

IIB – развернутая стадия с миелоидной метаплазией;

III – стадия исхода с указанием нозологической формы.

Истинная полицитемия в основе патогенеза предполагает опухолевую трансформацию клетки-предшественницы миелопоэза, что ведет к клональной пролиферации трех ростков миелопоэза с преимущественной пролиферацией клеток эритроидного ряда. До последнего времени специфических генетических нарушений при эритремии не находили. Однако, в 2005 году была открыта мутация JAK2 V617F, которая обнаруживается у 90% больных с эритремией и, по-видимому, может служить характерным молекулярным маркером болезни Вакеза. 

Написать отзыв