Skip to content
 

Талассемия, разнообразие форм заболевания. Бета-талассемия.

бета-талассемия   Если развилась тяжелая гомозиготная талассемия, то больные умирают уже на первом году жизни, если же присутствует сравнительно более спокойная форме заболевания, то они могут дожить вплоть до взрослого возраста.

  Другая форма заболевания - гетерозиготная бета-талассемия может протекать как в виде бессимптомной, так и в манифестной форме которые сопровождаются незначительным увеличением селезенки, определенными изменениями в костях, нередко возникает выраженная гипохромная анемия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, и те же мишеневидные эритроциты.

  При гетерозиготной дельта бета-талассемии (F) выявляется высокое содержание HbF при одновременно нормальном уровне НbA2. Клинические проявления и гематологические сдвиги в общем анализе крови аналогичны тем, которые встречаются при гетерозиготной форме бета- талассемии.

 Гомозиготные формы дельта бета-талассемии (F) сопровождаются почти теми же клинико-гематологическими нарушениями, что и гомозиготная бета-талассемия.

  Среди всех больных, у которых выявлена талассемия, удается выделить ряд лиц с гомо- и гетерозиготными формами А2F-талассемии, которые по своим признакам, характеризующим их течение, по своему существу мало отличаются от формы бета- талассемия.

  В группе же больных, у которых выявлена бета-талассемия случаи присутствия большой талассемии, сопровождающиеся выраженными клиническими симптомами встречаются несколько реже, чем промежуточные и малые формы заболевания. При обследовании ближайших родственников больных чаще выявляется минимальная форма бета- талассемии.

 Гемоглобинопатия Н — это один из вариантов а-талассемии — проявляется следующими признаками: увеличением селезенки, гемолитической анемией,  тяжелым течением костных изменений. В картине периферической крови отмечается понижение содержания гемоглобина, анизопойкилоцитозом, гипохромией и многочисленными включениями в эритроцитах (являющимися выпавшим в осадок гемоглобин Н). Гетерозиготная форма а- талассемии может быть выявлена у родственников больных гемоглобинопатией Н. Она характеризуется незначительной анемией, умеренным анизопойкилоцитозом, а также внутриэритроцитарными включениями и повышенной осмотической резистентностью эритроцитов.

Написать отзыв