Skip to content
 

Несвертываемость крови — гемофилия.

  Болезнь несвертываемости крови в медицине называется гемофилия. Несвертываемость крови - нечастое несвертываемость кровиявление, но оно было известно очень давно, еще с древних времен, тогда ее еще называли «царской болезнью», по причине того, что больные гемофилией были многие представители правящих династий по земному шару.                                                    Еще во II веке до нашей эры уже были описано несколько случаев смерти мальчиков по причине не останавливающегося кровотечения. Сам же термин гемофилия был предложен только в 1828г. Хопффом Ф. Само явление несвертываемость крови – это склонность как внутренних, так и наружных сосудов к кровоизлияниям и кровоточивости. Заболевание включено в группу так называемых геморрагических диатезов и, что неприятно, передается по наследству. Кровотечения обычно носят характер длительных, затяжных, которые не склонны к самостоятельному прекращению, а иногда наступают и без видимых причин (без факта травматизации).

 Болезнь несвертываемости крови связана с пониженным содержанием в крови одного из факторов свертывания - белка, влияющего на этот процесс.Плазменным факторам свертываемости принято давать римские номера. Существуют разновидности гемофилий. Причиной классического заболевания - гемофилия является дефицит антигемофильного глобулина, который имеет нумерацию VII фактора свертывания. Также помимо классического протекания болезни выделяют также более редкую форму - гемофилию В (так называемую болезнь Кристмаса), развитие которой связано с недостатком плазменного тромбопластинового компонента в составе крови. Сама же гемофилия происходит от недостатка тромбопластина. Встречается еще ряд разновидностей этого заболевания, к примеру, парагемофидия, гипопроконвертинемия, болезнь Виллебранда. Но эти заболевания не считаются истинными гемофилиями, по причине того, что больными могут быть как мужчины, так и женщины. Истинные же гемофилии всегда передаются по наследству совместно с геном пола, и болеют ими исключительно мужчины. В этом случае женщины выступают в роли передатчика заболевания из поколения в поколение. Как правило, передача заболевания идет от деда внуку (через одно поколение). Но, не смотря на это, в мировой практике все таки описаны около 60-ти случаев, когда женщина была больна истинной гемофилией.

Написать отзыв