Skip to content
 

Гранулематоз Вегенера. Патологическая анатомия.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера

     Гранулематоз Вегенера - системный некротизирующий васкулит характеризующийся гранулематозом поражением артерий и вен среднего и мелкого калибра особенно микроциркуляторного русла дыхательных путей, легких и почек. Этиология пока точно не выяснена. Патогенез тесно взаимосвязан с аутоиммунными механизмами, при этом есть доказательства в пользу иммунокомплексного поражения сосудов.

     Патологическая анатомия. Гранулематоз Вегенера диагностируется на основе следующих критериев: 1) системный некротизирующий васкулит с выраженной гранулематозной реакцией; 2) некротизирующий гранулематоз верхних дыхательных путей (трахея, бронхи) и легких; 3) гломерулонефрит.
Сосудистые проявления заключаются в сочетании трех фаз: альтеративной (некрозы), эксудативной и продуктивной с гранулематозной реакцией. Исходом этого является склероз и гиалиноз сосудов и развитие хронических аневризм или стеноза, иногда с полной облитерацией (исчезновение просвета сосуда или полого органа). Мелкие артерии реагируют панартериитом (воспаление всей стенки), артерии среднего кадибра - эндартериитом (воспаление внутренней оболочки артерии). Очень часто развиваются поражения микроциркуляторного с развитием деструктивно-пролиферативных артериолитов, капилляритов и венулитов. Именно это и лежит в основе формирования гранулем. Гранулемы часто сливаются и образуют поля гранулематозной ткани и некрозами.
Некротизирующий гранулематоз начинается в верхних дыхательных путях (картина назофарингита, седловидная деформация носа, гайморит, синуситы, ангины, стоматиты, ларингиты). Характерным является гнойное воспаление с образованием язв.Иногда эти проявления служат единственным морфологическим проявлением болезни (локализованная форма гранулематоза Вегенера). В дальнейшем при прогрессировании развивается генерализованная форма с некротизирующим гранулематозом трахеи, бронхов и ткани легкого. Кроме всего этого гранулемы образуются в ткани почек, коже, тканях суставов, в печени, сердце. Исходом является склероз и деформация органов.
Гломерулонефрит один из критериев диагноза гранулематоза Вегенера. Проявляется мезангиопролиферативной или мезангиокапиллярной формой с развитием фибриноидного некроза капилярных петель клубочков и артериол и экстракапиллярной реакцией - образуются характерные "полулуния".

Написать отзыв