Skip to content
 

Лейкопения.

лейкопения    Лейкопения (leucopenia; происходит от: лейко[циты] + греч. penia недостаток, бедность), то есть лейкопения есть снижение числа лейкоцитов в периферической крови (менее 4,0×109). Как правило, лейкопения обусловлена снижением в крови числа основного вида лейкоцитов - нейтрофилов (в этом случае говорят о нейтропении), реже остальных форм лейкоцитов, к примеру  лимфоцитов и эозинофилов.

  Причины лейкопении у детей и взрослых довольно разнообразны. Сюда могут относиться проникновение в организм человека различных химических веществ (к примеру, пестициды, многие виды нитрокрасок, а также бензол и его производные), также в группу химических соединений, приводящих к нейтропении надо отнести и лекарственные средства (большинство групп антибиотиков, сульфаниламидов, препараты салициловой кислоты). Физическим фактором, приводящим к лейкопении у человека является ионизирующее излучение.

Снижение нейтрофилов в крови - нейтропения часто можно наблюдать при апластической, В12- и фолиево-дефицитной анемиях, миелодиспластических синдромах, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, острых лейкозах, очень часто при метастазах рака в костный мозг, различных вирусных патологиях, циррозе печени и многих других заболеваниях.

    Говоря о патогенетических механизмах возникновения лейкопении, можно выделить 3 основных ее вида:

  1. развивающаяся при снижении продукции клеток нейтрофилов в кроветворном органе человека - костном мозге;
  2. развивающаяся в связи с повышением деструкции (т.е. потреблением) нейтрофилов и ускорения процесса выведения их из сосудистого русла;
  3. и, наконец, возникающие вследствие перераспределения лейкоцитов в организме человека.

  Теперь подробней о каждом механизме развития нейтропении (хотя очень часто развитие лейкопении обусловлено несколькими механизмами).

   Снижение продукции нейтрофилов в костном мозге человека происходит, как правило, при изменении числа стволовых кроветворных клеток крови или же каком-либо нарушении их функции. У пациента с апластической анемией нейтропения развивается вследствие угнетения размножения кроветворных клеток в костном мозге; в случае В12- и фолиево-дефицитной анемиях имеет место повышение процессов деструкции нейтрофилов еще в костном мозге по причине их функциональной неполноценности ( речь идет о неэффективном гранулоцитопоэзе).

 Деструкция - разрушение нейтрофилов в периферической крови чаще всего обусловлена действием противолейкоцитарных антител. Также усиленную деструкцию нейтрофилов можно наблюдать при гаптеновом агранулоцитозе и спленомегалии.

   Теперь о перераспределении нейтрофилов в сосудистом русле человека. В нормальных условиях у здорового человека часть нейтрофилов после выхода из костного мозга  циркулирует свободно в пределах сосудистого русла (так называемый, циркулирующий пул лейкоцитов), другая же часть их занимает пристеночное положение в кровеносном сосуде (маргинальный пул нейтрофилов); размеры этих пулов приблизительно равны между собой. Но в ситуации развития таких патологических состояний, как шок, малярия, при проведении гемодиализа наблюдается переход клеток нейтрофилов из циркулирующего пула в маргинальный.

    В некоторых случаях (наследственный агранулоцитоз, иногда лейкоз) нейтропения обусловлена нарушением процесса выхода уже зрелых клеток нейтрофилов из костного мозга в периферическую кровь. Данное явление связано с дефектом мембраны их клеток (синдром ленивых лейкоцитов).

    Лейкопения может быть приобретенной, наследственной и врожденной.

  Также в зависимости от развивающейся клинической картины и длительности процесса выделены острая (например, при агранулоцитозе) и хроническая нейтропения, и та и другая может быть как первичной и вторичной.

  Хроническая приобретенная нейтропения встречается довольно часто. Ее патогенез и прогнозы различны. Можно выделить хронические

  • идиопатические;
  • иммунные;
  • перераспределительные нейтропении.

   Хронические идиопатические лейкопении в ряде случаев имеют бессимптомное течение, в других же — может наблюдаться развитие тяжелых инфекционных осложнений. Надо учитывать, что немотивированная идиопатическая лейкопения может наблюдаться в самом начале развития острого лейкоза, хронических персистирующих гепатитов, заболеваний соединительной ткани и других патологий. Диагноз идиопатической лейкопении можно выставить только после тщательного исключения всех перечисленных заболеваний. Обратившийся пациент должен быть под наблюдением врача приблизительно в течение 3—4 лет; периферическая кровь доолжна исследоваться не реже 2-х раз в год. В случае неизменной картины крови в течение 3—4 лет диагноз идиопатической лейкопении (невинной) можно считать достоверным.

   Развитие хронических иммунных нейтропений обусловлено появлением у человека противолейкоцитарных антител. Часто удается выявить и сенсибилизирующие факторы лейкопений (здесь могут быть и лекарственные препараты, и вирусные инфекции), можно отметить стойкую связь нейтропении с проводимыми гемотрансфузиями, протекающей беременностью. В этих ситуациях частота развития инфекционных осложнений очень зависит от степени возникшей нейтропении. Если говорить о симптомах патологии, то, как правило, хроническая иммунная нейтропения сопровождается увеличением селезенки. В гемограмме отмечается сдвиг лейкоцитарной формулы влево. При исследовании костного мозга общее количество кроветворных клеток - миелокариоцитов обычно существенно не изменено, но зачастую наблюдается довольно значительное снижение количества зрелых клеток нейтрофилов при одновременном увеличении количества более молодых форм лейкоцитов.

   В группу хронических иммунных нейтропений можно отнести и вторичные лейкопени, которые наблюдаются при циррозах печени, различных злокачественных новообразованиях, диффузных заболеваниях соединительной ткании др.

  Хроническая перераспределительная нейтропения (так называемая ложная нейтропения) отмечается при многих хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта, неврозах, острых респираторных вирусных инфекциях, крупозной пневмонии, и др. Перераспределительную лейкопению можно выявить и случайно у практически здорового человека, наиболее часто это происходит у спортсменов. Эта группа лейкопений имеет доброкачественное течение.

   Лейкопении наследственные и врожденные встречаются исключительно редко. К данной группе относятся инфантильный генетический агранулоцитоз (или болезнь Костманна), выявляемый у детей, хроническая доброкачественная нейтропения, наследственная нейтропения по аутосомно-доминантному типу, и некоторые другие заболевания, патогенез и симптоматика которых до конца еще не изучены.

    Тактика при  выявлении неясной лейкопении - это сбор данных повторных анализов периферической крови, анализ мочи с обязательным определением гемосидерина, исследование костного мозга - проведение стернальной пункции и трепанобиопсии, выявление сведений о размерах печени и селезенки пациента, биохимический анализ для изучения функций печени, и, наконец, электрофореграмма белков крови.

  Лечение лейкопении должно проводится учитывая ее форму и причину. Например, при иммунных нейтропениями используют глюкокортикоиды, препараты группы цитостатических иммунодепрессантов, в некоторых случаях показаны удаление селезенки - спленэктомия, проведение курсов плазмафереза. В случаях симптоматических нейтропений лечение должно быть направлено на основное заболевание, повлекшее лейкопению.

    Используемая литература: Руководство по гематологии, под ред.А.И. Воробьева, т. 1, с. 369, 417, М., 1985.; Гаврилов O.K.,Файнштейн Ф.Э. и Турбина Н.С. Депрессии кроветворения, с. 127, М., 1987; Алмазов В.А. и др. Лейкопении, М., 1981.

Написать отзыв