Skip to content
 

Талассемия, признаки заболевания. Талассемия у детей.

талассемия у детей    Течение заболевания талассемия характеризуется тяжелой, с выраженной симптоматикой, гемолитической анемией. Талассемия у детей как правило, проявляется к концу первого года жизни, гепато- и спленомегалией, симптомом монголоидиости лица, а также башенным черепом. Обращает на себя внимание отставанием ребенка в физическом развитии, нередко желтушностью и бледностью кожи и слизистых. У некоторой части больных талассемией детей возможно развитие язв в области голеней.

   При рентгенологическом исследовании талассемия обнаруживает себя так называемым симптомом «щетки» или «ежика», который положителен при увеличенном содержания HbF, и отрицателен при росте процента НbA2. Талассемия у детей в возрасте от шести месяцев до одного года вызывает в структуре мелких костей кистей и стоп выявляется истончение коркового слоя с одновременным вздутием самой кости и образованием патологической грубосетчатой структуры костного мозга. С первого года жизни ребенка выявляется нарушения в развитии костей, которое быстро прогрессирует вплоть до периода полового созревания.

   Длительное время продолжающийся гемолиз - разрушение эритроцитов, сопроводдается проявлениями в общем анализе крови: ретикулоцитозом, увеличением свободного билирубина в сыворотке крови, уробилинурией, гиперсидеремией. Частые переливания больному талассемией эритроцитной массы неуклонно ведут к развитию гемосидероза селезенки и печени. Довольно часто происходит образование так называемых билирубиновых камней в просвете желчных путей.

   Значение уровня гемоглобина может достигать 35—50 г/л, а цветовой показатель 0>5 и даже ниже. при анализе мазка крови больного талассемией обнаруживают специфические мишеневидные эритроциты, которые отличаются низким содержанием гемоглобина и значительным укорочением продолжительности жизни клетки, а также анизопойкилоцитоз, появляются эритро- и нормобласты. Отмечается увеличение осмотической стойкости клеток - эритроцитов, снижение уровня лейкоцитов - лейкопения (в период обострения гемолитического криза). По результатам миелограммы — раздражение эритро-нормобластического ростка крови. Иногда талассемия у детей и взрослых сопровождается развитием апластического криза или явлениями гиперспленизма.

Написать отзыв